Venim in sprijinul pacientilor care sufera de Boala von Willebrand, cu indrumarea catre centrele de hematologie din tara la care va puteti adresa.
Boala von Willebrand: spitale, doctori, informatii utile.
| ORAȘ | INSTITUȚIE – SPITAL | DOCTOR |
| Craiova | Spitalul Municipal Filantropia | Dr. Luminița Ocroteală |
| Iași | Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţe Sf. Spiridon | – |
| Cluj-Napoca | Institutul Oncologic „Prof. Dr. Ion Chiricuță” | Dr. Ciprian Tomuleasa |
| Timișoara | Spitalul Clinic Municipal de Urgență Timișoara | Dr. Florica Ghilezan |
| București | Institutul Clinic Fundeni | Dr. Melen Brânză hematologie2@icfundeni.ro 021 2750500 int. 2282 |
| București | Spitalul Clinic Colțea | Dr. Carmen Șaguna |
| București | Spitalul Universitar de Urgență București | – |
| București | Spitalul Clinic Colentina | Dr. Popov Viola Maria Secția Hematologie 1 0758477484 |
Boala von Willebrand
CE ESTE BOALA VON WILLEBRAND?
Boala von Willebrand reprezintă o afecțiune a sângelui care se traduce prin încetinirea coagulării. Boala von Willebrand este o coagulopatie cu transmitere cel mai frecvent genetică, ce presupune afectarea sintezei factorului von Willebrand (vW), glicoproteină cu rol important în coagulare.
CLASIFICAREA BOLI VON WILLEBRAND:
- Tipul 1 – se transmite de cele mai multe ori autozomal dominant și este reprezentat de un deficit cantitativ ușor al factorului von Willebrand și al factorului VIII. Se constată alterarea atât a hemostazei primare, cât și a hemostazei secundare. Este de notat faptul că scad doar moderat concentrațiile plasmatice ale celor 2 factori, astfel că hemoragiile produse nu sunt grave.
- Tipul 2 – este dat de deficitul calitativ al factorului von Willebrand, sinteza factorului VIII fiind nealterată.
- Tipul 2A are la bază sinteza normală a monomerilor, cu deficit de multimeri ai factorului von Willebrand.
- Tipul 2B este caracterizat de alipirea excesivă a factorului von Willebrand de trombocite, alterând aderarea și agregarea acestora. Se asociază cu trombocitopenie.
- Tipul 2M se constată modificări conformaționale ale factorului von Willebrand care influențează activitatea sa în procesul hemostazei primare.
- Tipul 2N, numit și tipul Normandy, este dat de prezența unor mutații care modifică domeniul de legare pentru factorul VIII. Este astfel alterată interacțiunea dintre factorul von Willebrand și factorul VIII, iar acesta din urmă nu mai poate participa la coagularea sângelui. Din acest motiv, tipul 2N mai poartă numele de hemofilie autozomală.
- Tipul 3 – are drept cauză eliminarea genelor responsabile de sinteza factorului von Willebrand, cu o depleție severă a acestuia. Se asociază cu lipsa producerii de factor VIII, ducând astfel la alterarea hemostazei primare și secundare.
SIMPTOMELE BOLI VON WILLEBRAND:
- sângerări conjunctivale, ale mucoasei nazale sau ale mucoasei orale;
- sângerări persistente după traumatisme minore sau chiar sângerări spontane;
- menoragii (pierderi excesive de sânge în timpul menstruației);
- ameliorarea hemoragiilor după administrarea de contraceptive orale;
rar, hemoragii gastro-intestinale.