Facebook Instagram Youtube Tiktok
Cont Online

în curând

Boala von Willebrand

spitale, doctori

Informații Utile

Venim în sprijinul pacientilor care suferă de Boala von Willebrand, cu îndrumarea către centrele de hematologie din țară, la care vă puteți adresa.

INSTITUȚIE – SPITALDOCTOR
Spitalul Municipal Filantropia (Craiova)Dr. Luminița Ocroteală
Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţe Sf. Spiridon (Iași)–
Institutul Oncologic „Prof. Dr. Ion Chiricuță” (Cluj Napoca)Dr. Ciprian Tomuleasa
Spitalul Clinic Municipal de Urgență Timișoara Dr. Florica Ghilezan
Institutul Clinic Fundeni (București)Dr. Melen Brânză
hematologie2@icfundeni.ro
021 2750500 int. 2282
Spitalul Clinic Colțea  (București)Dr. Carmen Șaguna
Spitalul Universitar de Urgență București–
Spitalul Clinic Colentina  (București)Dr. Popov Viola Maria
Secția Hematologie 1
0758 477 484
citește mai multe despre

Boala von Willebrand

Boala von Willebrand reprezintă o afecțiune a sângelui care se traduce prin încetinirea coagulării. Boala von Willebrand este o coagulopatie cu transmitere cel mai frecvent genetică, ce presupune afectarea sintezei factorului von Willebrand (vW), glicoproteină cu rol important în coagulare.

  • Tipul 1 – se transmite de cele mai multe ori autozomal dominant și este reprezentat de un deficit cantitativ ușor al factorului von Willebrand și al factorului VIII. Se constată alterarea atât a hemostazei primare, cât și a hemostazei secundare. Este de notat faptul că scad doar moderat concentrațiile plasmatice ale celor 2 factori, astfel că hemoragiile produse nu sunt grave.
  • Tipul 2 – este dat de deficitul calitativ al factorului von Willebrand, sinteza factorului VIII fiind nealterată.
    • Tipul 2A are la bază sinteza normală a monomerilor, cu deficit de multimeri ai factorului von Willebrand.
    • Tipul 2B este caracterizat de alipirea excesivă a factorului von Willebrand de trombocite, alterând aderarea și agregarea acestora. Se asociază cu trombocitopeni.
    • Tipul 2M se constată modificări conformaționale ale factorului von Willebrand care influențează activitatea sa în procesul hemostazei primare.
    • Tipul 2N, numit și tipul Normandy, este dat de prezența unor mutații care modifică domeniul de legare pentru factorul VIII. Este astfel alterată interacțiunea dintre factorul von Willebrand și factorul VIII, iar acesta din urmă nu mai poate participa la coagularea sângelui. Din acest motiv, tipul 2N mai poartă numele de hemofilie autozomală.
  • Tipul 3 – are drept cauză eliminarea genelor responsabile de sinteza factorului von Willebrand, cu o depleție severă a acestuia. Se asociază cu lipsa producerii de factor VIII, ducând astfel la alterarea hemostazei primare și secundare.

 

  • sângerări conjunctivale, ale mucoasei nazale sau ale mucoasei orale;
  • sângerări persistente după traumatisme minore sau chiar sângerări spontane;
  • menoragii (pierderi excesive de sânge în timpul menstruației);
  • ameliorarea hemoragiilor după administrarea de contraceptive orale;
  • rar, hemoragii gastro-intestinale.

Spitalul Municipal Filantropia – Craiova
Dr. Luminița Ocroteală

Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţe Sf. Spiridon – Iași

Institutul Oncologic „Prof. Dr. Ion Chiricuță” – Cluj Napoca
Dr. Ciprian Tomuleasa

Spitalul Clinic Municipal de Urgență Timișoara
Dr. Florica Ghilezan

– Institutul Clinic Fundeni: Dr. Melen Brânză; hematologie2@icfundeni.ro; 021 275 05 00 int. 2282
– Spitalul Clinic Colțea: Dr. Carmen Șaguna
– Spitalul Universitar de Urgență București
– Spitalul Clinic Colentina: Dr. Popov Viola Maria, Secția Hematologie 1 – 0758 477 484